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提問: 急性早幼粒細胞白血病怎么治療
者性別:男●患者年齡:20●詳細病情及咨詢目的:急性早幼粒性白血病(M3)怎么治療●本次發病及持續的時間:2005年11月25日●目前一般情況:經過兩個月治療及兩次化療,血小板等各項指標基本正常●病史:無●以往的診斷和治療經過及效果:急性早幼性細胞白血病
医师解答: 1.治療原則:對于慢粒的治療不必操之過急,白細胞計數在100×109/L以下的患者不需立刻治療、因為循環中主要是成熟的粒細胞,其體積較原始細胞小且具有較好的變形能力,白細胞計數在200×109/L以上者需采取積極治療措施。當前以采用細胞毒藥物作化療為主。對于那些因白細胞極度增生而出現的癥狀,如有陰莖異常勃起、呼吸窘迫、視力模糊、心理變態等,則應在進行急性的白細胞除去術的基礎上聯用骨髓抑制劑進行治療。 2.化學治療:有效的藥物有BUS、HU、CTX、CLB、6-MP、MMC。其中以BUS為首選藥物,其次為HU。BUS是目前最有效的藥物,緩解率在95%以上,服用方便為此藥之優點。用法為2mg每日3次,一直用至白細胞降至14×109/L以下停用或間歇給藥。一般規律是用藥1~2周自覺癥狀好轉,4~6周明顯好轉。當白細胞減至10×109/L時,減量至1~2mg/d,一直維持2~3個月。停藥后,如白細胞波動在10~50×109/L間,可考慮小劑量維持1年以上。白細胞減少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急變傾向才應停藥。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制,特別是血小板減少。個別病人雖用藥量不大也會出現全血細胞減少,恢復較慢。長期服用此藥可引起肺纖維化,皮膚色素沉著。類似慢性腎上腺皮質功能減退的癥狀,精液缺乏或停經。 HU開始劑量為每日3g,口服。用后白細胞數下降很快。當降至20×109/L左右時,將劑量減至一半;降至10×109/L時,將劑量再減少。維持劑量約每日0.5~1.0g。一般不完全停藥,因停藥后白細胞計數很快上升。此藥優點是作用快;如果白細胞下降過多,停藥后能很快上升;副作用少。缺點是需經常驗血以指導治療。另外,亦可聯合α-IFN治療慢粒。 方法,口服HU2.0~6.0g/d,同時皮下注射。α-IFV300萬u,iv,每周3次,應用8~32周。當白細胞降至10×109/L,HU減少繼續用1~2周,根據情況停用或用小劑量。HU維持量為0.5~1.0/d,有條件者可繼續用。α-IFN300萬u,iv,每周一次。用藥期間每周查血常規2次,骨髓象每4周檢查一次。 3.放射治療:深部x線,用深部x線對全身和局部的肝脾區以及浸潤部位照射。脾區照射開始劑量為50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白細胞降至20×109/L時停止。對化療效果不佳或復發的可以用放療,據報道,其療效不低于BUS。核素32P治療,僅用于對BUS及脾區放療效果不佳者。32P劑量是根據白細胞增多程度而定,若白細胞總數>50×109/L,32P的開始劑量為1~2.5mCi,靜注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周給同樣劑量1次,待白細胞降至20×109/L時停用。在緩解期間,每1~3個月觀察1次,當白細胞>25×l09/L時,可再給1~1.5mCi。 4.脾切除術:脾臟可能是慢粒急變的首發部位,切除脾臟可能延緩急變和延長患者存活期。切除脾臟的手術指征:①確診為慢粒者;②對化療反應良好;③65歲以下且無大手術禁忌癥者。慢粒急變是手術的禁忌癥。 5.骨髓移植:年齡在45~50歲在慢性期的病人,以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓作移植。移植成功者,一般能獲得長期的生存或治愈。 6.其他治療:化療前如果白細胞數在500×109/L以上,可先用血細胞分離機作白細胞除去術以迅速降低白細胞數,避免白細胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險?瓶際保乇鶚怯肏u治療時,宜同時加用別嘌呤醇0.1g每日3次,以防止細胞破壞過多過速而引起尿酸腎癥。 7.慢粒急變的治療:慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難,完全緩解僅10.7%,目前慢粒急變的治療方案如下:Ara-c100mg/m2·d,第1~14天;ADM30mg/m2·d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述藥物相繼靜脈輸注。PDN40mg/m2·d,分次口服,第l~7天。 【預后】 未經治療的患者的中數生存時間約為3.1年。無論化療或放療,初次治療的效果卻非常顯著,癥狀、體征可完全消失,血象、骨髓象恢復正?蚪詠#詵⑸北渲埃辶Φ幕指春鴕話憬】登榭鐾己芎謾5巧難映げ歡啵惺媸奔湓?~4年,約15%可生存至5年或更長。Ph'染色體陰性的病人預后特別差。急變一旦發生后,大多于幾周至幾月內死亡。骨髓移植改變預后的情況前面已述。 (以上出自求醫問藥)

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